متلازمة او مرض كوشينج

متلازمة او مرض كوشينج

تعريف :و هى مجموعة من الاعراض و العلامات المرضية المصاحبة لزيادة هرمون الكورتيزول بالجسم

الانواع: 

الزيادة الداخلية: و هى زيادة افراز هرمون الكورتيزول من الجسم و هى ما سنتناوله بالتفصيل فى هذه المقالة

الزيادة الخارجية: و هى الناتجة عن تناول كميات كبيرة لفترة طويلة من الكورتيزون عن طريق الاقراص او الحقن او الشراب او الكريمات و المراهم و هو السبب الاكثر شيوعا لهذه المتلازمة و ذلك لكثرة استخدام الكورتيزون كعلاج لامراض الالتهابات المزمنة و امراض المناعة الذاتية و الحساسية و فى هذه الحالة يكون العلاج عن طريق وقف الادوية المحتوية على كورتيزون اذا كان المريض لا يحتاجه او استبداله بغيره من مضادات الالتهاب او الحساسية

تنظيم افراز الكورتيزول بالجسم

يفرز هرمون الكورتيزول بالجسم من الغدة الكظرية ( القشرة الخارجية ) و هو يختص بتنظيم الايض و مستوى السكر بالدم و مواجهة الاجهادات النفسية و البدنية و ينظم افراز الكورتيزول الغدة النخامية عن طريق افراز هرمون المنشط للكظر 

الاعراض و العلامات المرضية:

1.      السمنة البطنية او المركزية: و هى اكثر العلامات المرضية شيوعا فى المرض حيث تصيب حوالى 95% من المرضى

2.      وجه القمر: و يقصد بها امتلاء الوجه و استدارته نتيجة تكدس الدهون بمنطقة الوجه

3.      السنام الظهري: و يحدث نتيجة تكدس الدهون بالجهة الخلفية لاسفل الرقبة

4.      ضمور و ترقق الجلد: حيث يصبح الجلد شديد الرقة و شفاف و مجعد

5.      حمرة الوجنتين: نتيجة رقة و شفافية الجلد من جهة و زيادة كرات الدم الحمراء نتيجة ةيادة هرمون الكورتيزول من جهة و كذلك تمدد الاوعية الدموية بالجلد من جهة ثالثة

6.      تمزق انسجة ما تحت الجلد: حيث تظهر شقوق بالجلد باللون الاحمر لنفس اسباب حمرة الوجنتين و تزداد اتساعا بحيث يصل عرض الشقوق الى اكثر من نصف بوصة و هى من اكثر العلامات المرضية المميزة لهذا المرض

7.      علامات زيادة هرمون الذكورة : مثل الشعرانية او زيادة الشعر الذكورى عند النساء او طهور حبوب الشباب او تذكير النساء ( صلع فروة الراس و تغلظ الصوت او تضخم البظر)

8.      ظهور جلد داكن اللون ببعض مناطق الجسم: و يحدث فى حالات زيادة افراز هرمون المنشط للكظر و الذى ينشط خلايا الجلد  لانتاج مادة الميلانين المسئولة عن لون الجلد

9.      كثرة ظهور كدمات بالجسم و تاخر التئام الجروح: نتيجة المفعول المضاد للالتهاب لهرمون الكورتيزول

10.  كثرة الاصابة بالامراض المعدية: نتيجة المفعول المثبط لجهاز المناعة لهرمون الكوتيزول

11.  ضعف عضلات الجسم: حيث يشكو المريض من صعوبة صعود رجات السلم او صعوبة تصفيف الشعر نتيجة لضعف عضلات الفخذ و الذراع

12.  ارتفاع ضغط الدم

13.  ارتفاع السكر بالدم

14.  هشاشة العظام فى سن مبكر

15.  قصر القامة فى الاطفال: حيث يعتبر اجتماع كلا من قصر القامة و السمنة فى الاطفال احد الاسباب لقياس هرمون الكورتيزول

16.  الاكتئاب او الذهان

الاسباب:

    زيادة افراز هرمون المنشط للكظر نتيجة ورم حميد بالغدة النخامية حيث يؤدى ذلك الى زيادة افراز هرمون الكورتيزول من الغدة الكظرية و تمثل حوالى 70% من الحالات 

   زيادة افراز هرمون المنشط للكظر نتيجة ورم خبيث بالجسم فى اغلب الاحيان اورام الرئتين حيث تكتسب الاورام الخبيثة القدرة على افراز هرمونات لا تستطيع خلايا الرئة الطبيعية افرازها و تمثل حوالى 5% من الحالات

زيادة افراز هرمون الكورتيزول نتيجة ورم حميد او خبيث بالغدة الكظرية و فى هذه الحالات تكون الغدة النخامية طبيعية و بالتالى كرد فعل طبيعى يكون مستوى هرمون المنشط للكظر منعدما او منخفضا حيث لا يكون هناك حاجة لافراز المنشط للكظر فى ظل حالة زيادة افراز هرمون الكورتيزول و تمثل حوالى  25% من الحالات

التشخيص:

1.      قياس هرمون الكورتيزول فى البول بعد تجميعه لمدة 24 ساعة فاذا كان زائدا تاكد التشخيص

2.      اختبار التثبيط:

a.       و ذلك باعطاء المريض جرعة من احد مركبات الكورتيزون الصناعية ثم قياس مستوى الكورتيزول بالدم

b.      فى الاحوال الطبيعية: يتوقف انتاج الجسم للكورتيزول كرد فعل طبيعى لحماية الجسم من اثار  زيادة الكورتيزون بالجسم و بالتالى يكون مستوى الكورتيزول المقاس بالدم منخفضا

c.       اما فى حالة المرض: يستمر الورم (نخامية او كظرية او رئوى) فى افراز الكورتيزل و بالتالي يكون مستوى الكورتيزول مرتفعا حتى بعد التثبيط

d.      فاذا كان كلا من الاختبارين ايجابيا تاكدنا من وجود مرض كوشينج

3.      ثم يطلب اختبار المنشط للكظرية

a.       اذا كان المنشط للكظرية اقل من 10: كان السبب ورم حميد او خبيث بالغدة الكظرية

b.      اما اذا كان اكثر من 10:  كان السبب اما ورم حميد بالغدة النخامية او ورم خبيث بالجسم

c.       من اجل التفريق بين الاحتمالين نطلب:

d.      اشعة رنين مغناطيسى على الغدة النخامية: لتشخيص الاورام الحميدة بالغدة النخامية

e.       قياس المنشط للكظر باوردة الغدة النخامية: عن طريق قسطرة اوردة المخ و ذلك فى حالة ان يكون السبب ورم حميد بالغدة النخامية و لكن حجمه اصغر من ان يظهر باشعة الرنين

4.      اشعة مقطعية على الغدة الكظرية اذا كان المنشط للكظرية اقل من 10

العلاج:

1.      العلاج الجراحى: و هو العلاج الامثل و يتمثل فى استئصال اورام الغدة النخامية او الكظرية المسببة لزيادة هرمون الكوتيزول

2.      العلاج الدوائى: و يستخدم فى حالات

a.       وجود مانع طبى لاجراء جراحة استئصال الورم المسبب للمرض او وجود استحالة لاستئصال  الورم المسبب بالكامل نظرا لتشعبه او قربه من مراكز مهمة بالمخ

b.      فى حالة ارتجاع الورم بعد استئصاله

من اهم عيوب العلاج الدوائى التكلفة الباهظة او كثرة الاعراض الجانبية لمعظم الادوية المستخدمة